هپاتومگالی (بزرگی کبد)

[cloudy]

در حالت نرمال لبه تحتانی کبد تا قسمت تحتانی دنده ها (costal margine) در سمت راست شکم لمس می شود. در حالت عادی لبه کبد در لمس نازک و سفت است و به سختی در لبه تحتانی دنده ها با نوک انگشتان لمس می شود. اگر بتوانیم آن را لمس کنیم می گوئیم بزرگ شده است. شرایط مختلف و بیماری های مختلفی می توانند خود را به صورت هپاتومگالی نشان دهند. برخی از این علل می تواند شامل موارد زیر باشد:

• مصرف الکل
• نارسایی احتقانی قلب
• بیماری اختلال ذخیره گلیکوژن
• سندرم همولیتیک اورمیک
• هپاتیت A
• هپاتیت B
• کارسینوم هپاتوسلولر
• عدم تحمل به فروکتوز ارثی
• مونونوکلئوز عفونی
• لوکمی
• نوروبلاستوما
• بیماری نیمان پیک
• سیروز صفراوی اولیه
• سندرم ری
• سارکوئیدوز
• کلانژیت اسکلروزان
• استئاتوز ( چربی در کبد بدلیل اختلالات متابولیک مثل دیابت، چاقی و تری گلیسرید بالا)
• متاستاز تومور

معمولا فرد خودش احساسش نمی کند و توسط پزشک کشف می گردد.
سعی می کنم کم کم بیماری هایی که در تشخیص های افتراقی نوشتم را در پست های بعدی توضیح بدهم.

[cloudy]

کلانژیت اسکلروزان

یک سندرم کلستاتیک مزمن است که علتش ناشناخته است. مشخصه آن التهاب و فیبروز منتشر است که کل درخت صفراوی رادرگیر می کند و منجر به کلستاز مزمن می شود. در نهایت باعث انسداد هر دو درخت داخل و خارج کبدی می گردد و در نتیجه باعث سیروز صفراوی، هایپرتانسیون ورید باب و نارسایی کبد می شود. سیروز صفراوی با پیشرفت بیماری ایجاد می شود که مرحله پایانی psc می باشد.

علائم بالینی:

علائم شبیه بیماری کلستاتیک کبدی است. ضعف، خارش، اسهال چرب، کمبود ویتامین های محلول در چربی. خارش معمولا ناتوان کننده است و با کلستاز مرتبط است. شدت خارش با شدت بیماری ارتباطی ندارد یعنی اینکه اگر خارش بسیار شدید بود دلیل بر شدید بودن بیماری نیست. بیماری های متابولیک استخوان هم ممکن است در این افراد دیده شود که باید درمان گردند.

[cloudy]

سیروز صفراوی اولیه

این بیماری در زنان شایعتر است و میانگسن سنی آن در زمان تشخیص حدود 50 سال می باشد. علتش ناشناخته است و مشخصه آن التهاب باب و نکروز کلانژیو سیت ها در مجاری صفراوی کوچک و متوسط است. کلستاز علامت بارز این بیماری است. مشخصه سیروز صفراوی افزایش سطح بیلی روبین و نارسایی پیشرونده کبد است.
در سیر این بیماری مراحل مختلف و تغییرات متفاوتی را در کبد می توان مشاهده کرد که این تغییرات به قرار زیر است:
ابتدا مجاری صفراوی کوچک و بزرگ دچار ارتشاح لنفوسیتی می شوند و مجاری آنها تخریب می یابد. علت تخریب این است که وقتی لنفوسیت ها ارتشاح پیدا می کنند به هر حال خود این لنفوسیت ها سلول های التهابی هستند و یک واکنش التهابی ایجاد می شود که در آنجا یک سری مدیاتور ها آزاد می شوند و پروسه التهابی انجام می پذیرد که خود این باعث آسیب و تخریب مجاری می شود. ممکن است سیروز خفیف و گاها استاز صفراوی اتفاق بیفتد. با پیشرفت بیماری از میزان ارتشاح کاسته می شود ولی تعداد مجاری صفراوی کم می شود و به جای آن مجاری صفراوی کوچکتر تکثیر پیدا می کنند و مقدار فیبروز هم بیشتر می شود. سرانجام سیروز ایجاد می شود.

علائم بالینی

اکثر این بیماران بدون علامت هستند. و اگر علائمی هم وجود داشته باشد برجسته ترین آنها عبارتند از ضعف شدید غیر متناسب اب شدت بیماری کبدی یا سن بیمار. خارش که ممکن است ناتوان کننده باشد این خارش ممکن است متناوب باشد ولی شدت آن در هنگام عصر بیشتر است، اگر خارش پیش از زردی باشد نشان دهنده بیماری شدید با پیش آگهی بد است.
زردی، بزرگی کبد، بزرگی طحال، آسیت، ادم، افزایش رنگدانه ها، گزانتلاسما، گزانتوما.