میاستنی گراویس

[poune]

میاستنی گراویس (که ترجمه تحت اللفظی آن "ضعف وخیم عضلانی" است که از لغات یونانی μύς به معنای ماهیچه و ἀσθένεια به معنای ضعف و لغت لاتین gravis به معنای خطیر گرفته شده و آن را به طور اختصار MG می نامند.) نوعی فلج ماهیچه‌ای است که علت آن فعالیت ایمنی بر ضد پروتئین‌های اسیتیل کولین در سیناپس عصبی-عضلانی است. این بیماری مخصوص صفحات انتهایی عضلات مخطط است که بیشتر زنان را گرفتار می‌کند. ماکزیمم شیوع آن در دهه‌های سوم یا چهارم زندگی است، ولی امکان دارد در هر دوره‌ای از زندگی، از بچگی تا پیری دیده شود، البته در افراد مسن مرد و زن به یک اندازه مبتلا می‌شوند.
علائم


فروافتادگی چشم چپ



نشانه میاستنی گراویس ضعف ماهیچه‌ای است که هنگام فعالیت افزایش می‌یابد و در دوره استراحت کاهش پیدا می‌کند: کنترل چشم ها، حرکت پلک ها، حالت چهره، جویدن، صحبت کردن و قورت دادن اغلب دچار اختلال می‌شوند؛ همچنین ماهیچه‌های تنفسی و ماهیچه‌های بخش‌های زیرین بدن هم ممکن است تحت تاثیر قرار بگیرند اگرچه میاستنی گراویس می‌تواند بر هر ماهیچه ارادی تاثیر بگذارد اما بیشترین اختلال را بر ماهیچه‌هایی که چشم را کنترل می‌کنند، عمل بلع، حرکت پلک‌ها و حالت صورت وارد می‌کند.این نشانه‌ها اغلب بلافاصله به عنوان میاستنی گراویس تشخیص داده نمی‌شوند و تشخیص این بیماری ممکن است تا بیش از یک سال به طول بیانجامد. در بیشتر موارد اولین علامت بیماری ضعف ماهیچه‌های چشم است که موجب دوبینی هم می‌شود؛ در دیگر موارد امکان دارد اشکال در بلع یا اختلال در صحبت کردن اولین نشانه‌های ظهور این بیماری باشند.
شدت و ضعف

درجه شدت و ضعف ماهیچه‌های درگیر میاستنی گراویس بین بیماران مختلف تفاوت‌های عمده‌ای دارد که دامنهٔ آن از یک نقطه یا محدود به ماهیچه‌های چشم (میاستنی چشمی) تا بخش عمده‌ای از ماهیچه‌ها (که گاهی شامل ماهیچه‌های تنفسی هم می‌شود) در حالت‌های شدید متغیر است. در میاستنی گراویس بحرانی ممکن است بیماری به فلج شدن اندام منجر شود.
به نظر می‌رسد در میاستنی گراویس، یک پاسخ ایمونولوژیک علیه یک یا چند پروتئین از منطقه واسطه‌ای عصبی-عضلانی وجود دارد؛ بنابر این در بیماری‌های بافت همبندی مانند آرتریت روماتولوئید لوپوس دارند، این بیمااری با شیوع بیشتری اتفاق می افتد.
تشخیص و درمان

تشخیص بیماری میاستنی گراویس ممکن است مشکل باشد، زیرا فرق گذاشتن بین تغییرات عادی و اختلالات عصبی ناشی از آن می‌تواند سخت باشد.
معاینه بدنی

• 30 ثانیه نگاه کردن به بالا و اطراف
• 60 ثانیه نگاه کردن به پاها در حالت درازکش به پشت
• 60 ثانیه کشیدن دست‌ها به سمت جلو
• 10 بار خم کردن زانوها
• برداشتن 30 قدم بر روی پاشنه و نوک هر دو پا
• 5 بار نشست و برخاست و دراز کشیدن به طور کامل

معالجه

اکثر روش‌های موجود در درمان بیماری‌های خودایمنی بر محور ایجاد تغییراتی در پاسخ‌های ایمنی دور می‌زند. عمل جراحی برداشتن غده تیموس در خاموش کردن بیماری (بیست تا چهل درصد) و یا بهبود در بیست تا چهل درصد موارد موفقیت آمیز است چرا که این غده می‌تواند حاوی گیرنده‌های اسیتیل کولین به شکل کاملا آنتی ژنیک باشد. داروهای آنتی کولینتراز عمدتا برای درمان طولانی مدت به کار می‌روند. روش‌های درمانی دیگر استفاده از داروهای ضد التهابی کورتیکواستروئیدی است. استفاده از سرکوب کنندهٔ ایمنی هم موثر است. البته در مواردی که بیمار با خطر مرگ مواجه باشد از پلاسما فروز نیز استفاده می‌شود.