اسکلرودرمي؛ انواع، علايم و تشخيص

[Helena.M]

اسکلرودرمي بيماري اي مي باشد که با سفتي پوست احشا مشخص مي شود.

اسکلرودرمي به دو شکل ديده مي شود:
سيستميک اسکلرودرمي (Scleroderma Systemic)؛ که يک بيماري سيستميک و در برگيرنده ي تمام بدن است و لوکال اسکلرودرمي (local scleroderma) که به شکل موضعي تظاهر مي يابد.
اسکلرودرمي موضعي
اسکلرودرمي موضعي خود به دو دسته تقسيم مي شود:

نوع مورفه آ


در اين بيماري پلاک هاي سفت شده روي پوست قسمت هاي مختلف بدن ايجاد مي شود. اين ضايعات با حدود مشخص و در قسمت هاي مختلف مي تواند وجود داشته باشد.








نوع لينه آ

اين فرم خطي به صورت سفتي پوست مشخص مي شود و يک حالت و فرم پيشرفته اي دارد. اين حالت گاهي نمايي را ايجاد مي کند که به آن در اصطلاح " زخم شمشيري " مي گويند. اگر اين سفتي پوست روي ناحيه صورت باشد، يک طرف صورت را کاملاً سفت مي کند. خوشبختانه در اين دو نوع بيماري (مورفه آ و لينه آ)، احشاي داخلي بدن درگير نمي شوند و فقط ضايعات و تظاهرات، روي قسمت پوست مي باشند.


اسکلرودرمي سيستميک

متاسفانه اين نوع از بيماري مشکل بيشتري براي فرد ايجاد مي کند؛ چرا که در برگيرنده ي تمام بدن مي باشد.

اسکلرودرمي سيستميک نيز به دو قسمت تقسيم بندي مي شود:


نوع محدود

در نوع محدود که باعث سفتي پوست مي شود، از ناحيه آرنج ها به پايين و از زانو ها به پايين درگير مي شوند، که به همراه اين قسمت ها، ناحيه ي سر و گردن نيز مبتلا مي شوند.

نوع منتشر

در اين نوع، پوست قسمت تنه و قسمت ابتدايي اندام ها درگير مي شود و سفتي پوست در اين افراد به صورت کلي تري وجود دارد.
البته اين دو نوع بيماري مي توانند احشاي داخلي بدن را هم درگير کنند. بيشترين اندام ها و احشاي داخلي که درگير مي شوند؛ ابتدا سيستم گوارشي مي باشد و از اندام هاي گوارشي؛ مري اولين و بيشترين جايي است که ضايعه را نشان مي دهد به طوري که بيمار احساس مي کند غذا توي گلويش گير کرده و اين افراد موقع بلع غذا دچار مشکل مي شوند. هم چنين ممکن است سوزش سر دل هم داشته باشند و به خاطر برگشت اسيد معده، احساس پُري و نفخ در شکم کنند. به علت آن که ممکن است سفتي جدار روده ها ايجاد شود و رسوب بافت کلاژن در عضلات صاف احشاي داخلي اتفاق افتد، بيمار با علائم سوء هاضمه و سوء جذب و حالت يبوست و انسداد کاذب روده مراجعه مي کند. درد شکم، نفخ و يبوست، مي تواند بيشترين علائم گوارشي باشد.
البته به غير از دستگاه گوارش، قسمت هاي ديگري مانند قلب هم درگير مي شوند. اين بيماري مي تواند در دريچه هاي قلبي ايجاد اشکال کند و به طور مثال عضلات جدار قلب حالت فيبروز و سفتي پيدا کنند و متعاقب آن، بيمار مشکل قلبي پيدا کرده و يا ضربان قلبش نامنظم شود و از طرفي چون راه هاي هدايتي قلب درگير مي شود، ممکن است در اطراف قلب نيز مايع جمع شود.
ممکن است در ريه اين افراد نيز مشکل پيدا شده و باعث تنگي نفس شود. به خصوص در نوع منتشر آن که به شکل اسکلرودرمي پيشرفته تر نيز مي باشد، درگيري ريه بيشتر ديده مي شود. در اين بيماران تنگي نفس و سرفه هاي خشک مي تواند نشانه ي درگيري ريه باشد و تشخيص اوليه اين ناراحتي در اين گونه افراد خيلي مهم است، زيرا درگيري ريه مي تواند باعث بالا رفتن فشار داخل شريان ريه و عوارض ناشي از پيامد آن شود.
عضو ديگري که در اين بيماري مي تواند درگير شود، کليه ها مي باشند که در فرم منتشر بيشتر ديده مي شوند. ممکن است اين افراد داراي فشار خون بالا (تنها علامت درگيري کليه ها) باشند، که توصيه مي شود فشار خون آن ها در هر بار چک شود.
ممکن است دچار تغيير رنگ ادرار شوند و از نظر آزمايشگاهي نيز مشکلاتي در آن ها ديده شود. گاهي اوقات درگيري عضلات هم ديده مي شود. درگيري مفاصل در اين افراد مي تواند به صورت درد، تورم مفاصل و محدوديت حرکتي مفصل باشد.
چيزي که بيش از ديگر علائم سبب آزار بيمار مي شود؛ حالت رنگ پريدگي و کبودي پوست مي باشد که بلافاصله بعد از سرما اتفاق مي افتد، که به اين حالت " فنومن رينود " گفته مي شود و در اين حالت چون خون رساني در انتهاي اندام هاي اين افراد خوب نيست، ممکن است زخم ايجاد شود. اين زخم ها دير خوب مي شوند و گاهي اوقات ممکن است زخم هاي شان شديد شود و مقداري از انتهاي انگشتان و اندام ها تخريب شده و از بين بروند.




علائم اين بيماري کدام است؟



علائم اين بيماري بيشتر به صورت جلدي مي باشد که باعث ايجاد زخم هاي پوستي و سفتي پوست مي شود. اين سفتي به تدريج پيشرفت کرده و سپس تغيير رنگ يافته که به صورت تيره شدن رنگ پوست تظاهر مي يابد. در اين حالت عروق ريز برجسته اي در زير پوست ايجاد مي شوند که به آن در اصطلاح " تلانژکتازي پوستي " گفته مي شود.
به تدريج نماي پوست اين افراد به صورت کشيده و سفت مي شود که در صورت، نماي خاصي پيدا مي کند؛ چين هاي عمودي دور لب افزايش مي يابد و باز شدن دهان دچار مشکل مي شود و به همين خاطر، بهداشت دهان و دندان نيز دچار اشکال مي شود. به غير از اين ها علائم پوستي، گوارشي، کليوي، ريوي، قلبي، علائم مفصلي و عضلاني نيز ايجاد مي شود که توضيحات آن قبلا داده شد.


راه هاي تشخيص اين بيماري کدام است؟



تشخيص اين بيماري بيشتر بر اساس معاينات باليني مي باشد. يک معاينه باليني دقيق به طور کامل بيماري را مشخص مي کند. نمونه برداري از پوست ارزش زيادي براي تشخيص ندارد، البته اين کار يک راه عملي براي تشخيص محسوب مي شود؛ ولي تشخيص قطعي با معاينه باليني هم امکان پذير مي باشد و وقتي که در بيماري علائم مشخص سفتي پوست و فنومن رينود نيز ديده مي شود، تشخيص باليني قطعي مي شود و نيازي به بقيه ي مراحل مانند نمونه داري نمي باشد.
البته از نظر آزمايشگاهي نيز يک سري علائم وجود دارد. اين افراد التهاب خون شان و سرعت رسوب گلبول هاي قرمز خون شان بالا مي رود و ممکن است کم خوني داشته باشند و يا پروتئين هاي فاز حاد در آن ها مثبت باشد و آنتي بادي هايي در خون شان موجود باشد که براي تشخيص مي توانيم از آن ها استفاده کنيم.

منبع :http://lotfifatemi.blogfa.com/cat-3.aspx